Budd-Chiari sindromi - sabablari, belgilari va davolash

Mundarija:

Budd-Chiari sindromi - sabablari, belgilari va davolash
Budd-Chiari sindromi - sabablari, belgilari va davolash
Anonim

Budd-Chiari sindromi

Budd-Chiari sindromi
Budd-Chiari sindromi

Budd-Chiari sindromi - bu organ tomirlarining tiqilib qolishi tufayli qon ketishining buzilishi va jigarda venoz tiqilishi bilan tavsiflangan kasallik. Kasallik birlamchi va ikkilamchi bo'lishi mumkin. Bu juda kam uchraydi, u subakut, o'tkir va surunkali kursga ega bo'lishi mumkin. Patologiyaning etakchi belgilari - o'ng hipokondriyumda kuchli og'riq, jigar kengayishi, qusish va terining sarg'ayishi. O'tkir shakl inson hayoti uchun juda xavflidir, chunki u koma va o'limga olib kelishi mumkin.

Sindrom jigarga tutashgan tomirlarning tiqilib qolishi natijasida rivojlanadi va uning normal qon ta'minoti uchun javobgardir. Jigar inson uchun juda ko'p funktsiyalarni bajaradigan muhim organ bo'lib, umuman tananing normal ishlashini ta'minlaydi. Shu munosabat bilan, uning qon ta'minotidagi har qanday nosozliklar darhol barcha hayotni qo'llab-quvvatlash tizimlariga ta'sir qiladi va tananing umumiy intoksikatsiyasini keltirib chiqaradi.

Sindrom ushbu patologik holatning eng to'liq tavsifini bergan mualliflarning ismlari sharafiga nomlangan. Bular Doktor Budd (Angliya) va patolog Chiari (Avstriya).

Gastroenterologiya Budd-Chiari sindromini aholining 100 000 nafarida bitta odamda uchraydigan kam uchraydigan patologiya deb hisoblaydi. Ko'pincha bu sindrom 30 yoshdan 50 yoshgacha bo'lgan ayollarda tashxis qilinadi. Pediatriya amaliyotida kasallik kam uchraydi, bemorlarning o'rtacha yoshi 35 yosh.

Budd-Chiari sindromining sabablari

Budd-Chiari sindromining sabablari har xil.

Statistika quyidagi raqamlarni bildiradi:

  • Gematologik kasalliklar 18% hollarda kasallikning rivojlanishiga olib keladi;
  • Malign neoplazmalar 9% hollarda jigarda venoz tiqilib qolishga yordam beradi;
  • 30% hollarda sindrom rivojlanishining etiologiyasi noma'lum bo'lib qolmoqda (idiopatik kasallik).

Patologiyaning asosiy sababi jigar tomirlari va uning strukturaviy birliklari rivojlanishidagi tug'ma buzilishlar, shuningdek, jigar venalarining tiqilib qolishi va obliteratsiyasi hisoblanadi.

Boshqa hollarda, quyidagi omillar patologiyaning rivojlanishiga sabab bo'lishi mumkin:

  • Qorin pardasi va qorin bo'shlig'ining shikastlanishi, shuningdek, jigar venalarining stenoziga olib keladigan jarrohlik aralashuvlar.
  • Jigar kasalliklari, siroz bu borada ayniqsa xavflidir.
  • Peritonit.
  • perikardit.
  • Malign neoplazmalar.
  • Gemodinamik buzilishlar.
  • Venoz trombozi.
  • Ayrim dori-darmonlarni qabul qilish.
  • Infektsiyalar, jumladan: sifilis, amyobiaz, sil va boshqalar.
  • Homiladorlik va tug'ish.

Bu omillarning barchasi tomirlarning normal o'tkazuvchanligi buzilishiga olib keladi, vaqt o'tishi bilan jigarning tarkibiy qismlarini yo'q qiladigan tiqilishi hosil bo'ladi. Bundan tashqari, organning to'qima nekrozi intrahepatik bosimning oshishi fonida yuzaga keladi. Jigar kichik arteriyalardan ko'proq qon olishga harakat qiladi, ammo agar katta tomirlar shikastlangan bo'lsa, unda boshqa venoz shoxlar ularga yuklangan yukni engishga qodir emas. Natijada, jigarning periferik qismlarining atrofiyasi, uning hajmining oshishi. Kava vena organning gipertrofiyalangan to'qimalari tomonidan yanada siqiladi va bu oxir-oqibat uning to'liq obstruktsiyasiga olib keladi.

Budd-Chiari sindromi belgilari

Budd-Chiari sindromining belgilari
Budd-Chiari sindromining belgilari

Turli kalibrli tomirlar ushbu sindromda obstruktsiyadan aziyat chekishi mumkin. Budd-Chiari sindromining belgilari, to'g'rirog'i, ularning zo'ravonlik darajasi, to'g'ridan-to'g'ri jigarni oziqlantiradigan qancha tomirlar shikastlanganiga bog'liq. Bir tomirning ishlamay qolishi bilan yashirin klinik ko'rinish kuzatiladi. Shu bilan birga, bemor farovonlikda hech qanday buzilishlarni sezmaydi, kasallikning patologik ko'rinishlarini sezmaydi. Ammo, agar jarayonda ikki yoki undan ortiq tomir ishtirok etsa, u holda tana buzilishga juda zo'ravonlik bilan munosabatda bo'lishni boshlaydi.

Kasallikning o'tkir bosqichining belgilari:

  • Toʻsatdan boshlanish.
  • O'ng gipoxondriya va qorin bo'shlig'ida yuqori intensiv og'riqlar paydo bo'lishi.
  • Qusish bilan kechadigan ko'ngil aynishining ko'rinishi.
  • Ko'z terisi va sklerasi o'rtacha sarg'ayadi.
  • Jigar hajmi kattalashadi.
  • Oyoqlar juda shishiradi, butun tanadagi tomirlar shishiradi, teri ostidan chiqib ketadi. Bu kavak venaning patologik jarayoniga aloqadorligini ko'rsatadi.
  • Mezenterik tomirlar buzilganda bemorda diareya rivojlanadi, og'riq butun qorin bo'shlig'iga tarqaladi.
  • Ascites va gidrotoraks bilan buyrak etishmovchiligi kasallik boshlanganidan bir necha kun o'tgach rivojlanadi. Bemorning ahvoli har kuni yomonlashadi, gematemez rivojlanadi, dori-darmonlarni tuzatish ozgina yordam beradi. Qon qusish ko'pincha qizilo'ngachning pastki uchdan bir qismidagi venalar yorilib ketganligini ko'rsatadi.

Kasallikning o'tkir shakli ko'pincha koma va o'lim bilan tugaydi. Ammo u tirik qolgan taqdirda ham, aksariyat hollarda siroz yoki gepatotsellyulyar karsinoma rivojlanadi.

Kasallikning surunkali shakli biroz boshqacha namoyon boʻladi va quyidagi klinik koʻrinish bilan tavsiflanadi:

  • Bemorning farovonligi kuchli buzilmaydi. Vaqti-vaqti bilan u zaiflik va charchoqni kuchaytiradi.
  • Jigar kattalashgan.
  • Kasallik oʻsib borishi bilan oʻng hipokondriyumda ogʻriqlar paydo boʻladi, qusish paydo boʻladi.
  • Kasallikning eng yuqori cho'qqisi jigar sirrozi bo'lib, undan keyin jigar etishmovchiligi shakllanishi kuzatiladi.

Statistik ma'lumotlarga ko'ra, kasallikning surunkali shakli 80% hollarda uchraydi. Bundan tashqari, tibbiy adabiyotlarda Budd-Chiari sindromining fulminant shaklining tavsiflari mavjud bo'lib, semptomlar tez o'sib boradi va kasallik yuqori sur'atda rivojlanadi. Sariqlik va astsitli buyrak etishmovchiligi bir necha kun ichida rivojlanadi.

Kasallikning subakut shakliga kelsak, bemorda astsit paydo bo'ladi, qon ivishi kuchayadi va taloq kattalashadi.

Budd-Chiari sindromi diagnostikasi

Budd-Chiari sindromining diagnostikasi gastroenterolog tomonidan amalga oshiriladi. U astsit va gepatomegaliya mavjudligiga asoslanib taxmin qilishi mumkin, shu bilan birga qon ivishi har doim ortib boradi.

O'z taxminini aniqlashtirish uchun shifokor bemorni keyingi tekshiruvga yuboradi:

  • Umumiy qon tekshiruvi, bunda ESR ortishi va leykotsitlar sonining sakrashi aniqlanadi.
  • Koagulogramma protromboz vaqtining ko'payishini ko'rsatadi.
  • Jigar fermentlari faolligining oshishi qon biokimyosida seziladi.
  • Jigarning ultratovush tekshiruvi jigar venalarining kengayishini, darvoza venasi hajmining oshishini tasavvur qilish imkonini beradi. Bundan tashqari, tromb yoki tomir stenozini aniqlash mumkin, bu organning normal qon ta'minotiga to'sqinlik qiladi. Doppler ultratovush tekshiruvi istisno qilinmaydi.
  • MRT, KT, qorin bo'shlig'i organlarining rentgenogrammasi - bu jigar hajmini, diffuz va qon tomir o'zgarishlarning og'irligini baholash, shuningdek, patologik rivojlanish sababini aniqlash imkonini beruvchi instrumental diagnostika usullari. holat.
  • Angiografiya va gepato-biopsiya ma'lumotlari informatsion hisoblanadi.

Budd-Chiari sindromini davolash

Budd-Chiari sindromini faqat shifoxona sharoitida davolash mumkin. Terapevtik chora-tadbirlar birinchi navbatda venoz qon oqimini normallashtirishga qaratilgan. Bunga parallel ravishda kasallik belgilari bartaraf etiladi.

Dori-davolash

Dori-darmon bilan davolashga kelsak, bu bemorga faqat vaqtinchalik yengillik keltirishi mumkin. Bemorlarga diuretiklar buyuriladi, ular tanadan ortiqcha suyuqlikni olib tashlash uchun mo'ljallangan. Jigardagi metabolik jarayonlarni yaxshilashga qaratilgan dori-darmonlarni qabul qilish ko'rsatilgan. Glyukokortikosteroidlar kuchli og'riqni engillashtiradi. Har bir bemorga qon pıhtısining rezorbsiyasini kuchaytiruvchi, qonning reologik xususiyatlarini oshiradigan antiplatelet va fibrinolitiklarni kiritish tavsiya etiladi.

Ammo, agar bemorga jarrohlik muolajasi boʻlmasa, faqat tibbiy tuzatish 90% hollarda bemorlarning oʻlimiga olib keladi.

Jarrohlik davolash

Operatsiya jigarni qon bilan ta'minlashni normallashtirishga qaratilgan. Ammo, agar bemorda allaqachon jigar etishmovchiligi rivojlangan bo'lsa yoki jigar venalarining trombozi bo'lsa, operatsiya kontrendikedir.

Agar bunday asoratlar kuzatilmasa, quyidagi turdagi aralashuvlardan biri mumkin:

  • Anastomoz. Shu bilan birga, patologik o'zgarishlarga uchragan tomirlarning bir qismi sun'iy bilan almashtiriladi, bu qon oqimining tiklanishini ta'minlaydi.
  • Manyot bajarilmoqda. Ushbu turdagi jarrohlik aralashuvi bilan qo'shimcha qon ketish yo'llari yaratiladi. Shunday qilib, pastki kava vena o'ng atrium bilan bog'langan.
  • Jigar transplantatsiyasi tana faoliyatini yaxshilashga yordam beradi.
  • Kavak venaning kengayishi yoki uni protez bilan almashtirish yuqori vena kava stenozi bilan amalga oshiriladi.
  • Agar bemorda chidamli astsit va oliguriya bo'lsa, u holda unga limfovenöz anastomoz ko'rsatiladi.

Prognozga kelsak, bu deyarli har doim noqulay. Bunga bemorning yoshi, birga keladigan kasalliklarning mavjudligi, jigar sirrozining mavjudligi ta'sir qiladi. Agar bemor kerakli davolanishni olmasa, o'lim kasallikning namoyon bo'lishidan boshlab 3 oydan 3 yilgacha sodir bo'ladi. Sindrom o'zining og'ir asoratlari uchun ayniqsa xavflidir, jumladan: og'ir jigar etishmovchiligi, ichki qon ketish, jigar ensefalopatiyasi. Kasallikning fulminant shakli hayot uchun juda noqulay. Patologiyaning surunkali shaklida bemorlarning umr ko'rish muddati 10 yilgacha, muvaffaqiyatli jigar transplantatsiyasi bilan esa 10 yil va undan ko'proqqa ko'tariladi.

Tavsiya: